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小儿遗传性果糖不耐受的发病机制-【新闻】

发布时间:2021-04-10 02:47:04 阅读: 来源:茶宠厂家

【健康讯14年12月8日】果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中,含量最高者可达干重的40%,并常被用作食品中的添加剂,因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢,仅小量由肾小管和小肠代谢。

果糖作为人体摄入的另一种单糖,其体内代谢过程为:首先在肝、肾及肠黏膜果糖激酶的催化下,转变为1-磷酸果糖;后者在果糖-1-磷酸醛缩酶的作用下分解成磷酸二羟酮及甘油醛;后者通过甘油醛激酶磷酸化作用转变成磷酸甘油醛,再经果糖-1,6-磷酸醛缩酶的催化,磷酸甘油醛与磷酸二羟丙酮缩合成1,6-二磷酸果糖。后者再由果糖-1,6-双磷酸酶水解成果糖-6-磷酸和磷酸,进一步转变成6-磷酸葡萄糖,最终转变为葡萄糖或糖原。

此外,磷酸二羟丙酮还可循酵解-氧化途径转变成乙酞CoA,从而合成脂肪。果糖在上述酶的作用下,最终约有50%转化为葡萄糖,其余则生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。临床已发现有果糖激酶、果糖-1-磷酸醛缩酶及果糖1,6-二磷酸酶的先天性缺陷。

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小编:杨梅

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